¿Cuál es su diagnóstico?
Carlos Llamas-Segura y Ricardo Ruiz-Villaverde
10.5538/1887-5181.2026.54.34
Mujer de 37 años, previamente sana, diagnosticada de micosis fungoide en fase de placas en 2021. Presentó seguimiento irregular y, en 2024, acudió con tumores ulcerados de rápida progresión en cara y espalda, placas infiltradas extensas y síntomas sistémicos consistentes en fiebre, astenia intensa y pérdida de peso no intencionada.

La tomografía por emisión de positrones (PET; del inglés, positron emission tomography) mostró adenopatías laterocervicales, axilares e inguinales hipermetabólicas, así como nódulos pulmonares y afectación ósea sacra. La biopsia cutánea confirmó la presencia de linfocitos T CD3+ y CD4+, con pérdida de CD7 y CD26 y clonalidad del receptor T. Se inició el tratamiento con brentuximab vedotina y fototerapia con radiación ultravioleta B (UVB). Tras una respuesta cutánea inicial, desarrolló neumonitis rápidamente progresiva después de la segunda dosis, con desenlace mortal.
La micosis fungoide es el linfoma cutáneo de células T más frecuente. Entre un 10 y un 20% de los casos evolucionan a fase tumoral, lo que implica, al menos, un estadio IIB y aumenta el riesgo de diseminación extracutánea. El estadio IV con afectación ganglionar o visceral conlleva un pronóstico desfavorable, con una supervivencia a los 10 años inferior al 20%. El diagnóstico precoz es complejo y requiere biopsias seriadas, inmunohistoquímica y clonalidad. La combinación de la PET con tomografía computarizada (PET-TC) es útil para detectar la progresión subclínica. En fases iniciales, se usan terapias tópicas y fototerapia, mientras que, en estadios avanzados, se recurre a opciones sistémicas como los retinoides, el interferón α, quimioterapia o inmunoterapia. Sin embargo, las respuestas suelen ser limitadas y con efectos adversos significativos.
Diagnóstico: micosis fungoide en fase tumoral.