N.º 55  Julio / Septiembre 2026

INTRODUCCIÓN

Existen numerosos tipos de lesiones orales que pueden presentarse en el recién nacido. Entre los diagnósticos diferenciales, podemos encontrar el hamartoma fibroso congénito de la punta lingual, una entidad recientemente descrita. Se trata de una inusual malformación benigna consistente en una o dos pápulas blanquecinas, de aspecto perlado, o amarillentas, con un tamaño de 5 mm (o menor aún), que se hallan en la punta de la lengua, a nivel dorsal o ventral: presentamos dos casos.

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS CLÍNICOS

Caso 1

Recién nacida con fenotipo de «bebé colodión». Se realizó una biopsia cutánea, que fue compatible con ictiosis, y se llevó a cabo el estudio genético en sangre periférica, demostrándose una mutación en el gen ALOX12B. Además, la paciente presentó una mejoría clínica a nivel cutáneo evidente y progresiva; con todo ello, fue finalmente diagnosticada de ictiosis congénita recesiva automejorativa.

Ya al nacimiento, se apreció que presentaba una lesión papulosa blanquecina de unos 4 mm en la punta de la lengua (fig. 1 A). Tras 12 años de seguimiento por dermatología por su enfermedad de base, se comprobó que dicha lesión lingual había permanecido estable en tamaño y características (fig. 1 B).

FIGURA 1. Hamartoma fibroso congénito en la paciente del caso 1. A) Primeros días de vida. B) A los 12 años.

Caso 2

Recién nacido sano. Al nacimiento, se apreciaron dos lesiones perladas, una en la punta y otra en el dorso lingual, unos milímetros por detrás de la primera (fig. 2). Estas lesiones también han permanecido estables tras un año de seguimiento.

FIGURA 2. Hamartomas fibrosos congénitos en la punta y el dorso linguales, en el paciente del caso 2, a las tres semanas de vida.

Ninguno de los dos pacientes presentó molestias o dificultad para la alimentación o el habla en relación con las lesiones.

DISCUSIÓN

Los hamartomas son malformaciones benignas que resultan del sobrecrecimiento de elementos tisulares maduros propios de la región anatómica donde se asientan.

Aunque su etiopatogenia no está clara, puede considerarse un defecto de fusión del primer arco branquial, que forma la parte anterior de la mucosa lingual¹.

El diagnóstico del hamartoma fibroso congénito de la punta lingual es habitualmente clínico, sin que se estime necesario, por lo general, realizar pruebas complementarias.

Se ha descrito la dermatoscopia de este tipo de lesiones, apreciándose vasos radiales sutiles sobre la lesión¹.

Se trata de una malformación congénita en que no se ha evidenciado su asociación a otras anomalías (como paladar hendido o labio leporino) o a disfagia, a diferencia de lo que ocurre con los hamartomas linguales clásicos localizados en la base de la lengua¹.

Su diagnóstico diferencial debe realizarse, fundamentalmente, con el tumor de células granulares, una neoplasia de tejidos blandos que suele localizarse en la parte anterior de la lengua como un nódulo rosado-amarillento asintomático, aunque se trata de lesiones adquiridas y con tendencia al crecimiento¹.

Lo esperable respecto al hamartoma fibroso congénito lingual es la estabilidad en el tiempo de las lesiones (aunque se ha descrito la regresión espontánea en algún caso)^1,2. La realización de una biopsia o extirpación en edades tempranas conllevarían la necesidad de una sedación/anestesia general, por lo que, teniendo en cuenta la estabilidad de este tipo de lesiones, su carácter benigno y la ausencia de sintomatología asociada, si no hay dudas diagnósticas razonables o cambios en la lesión, no se plantea, por lo general, llevar a cabo este tipo de pruebas^1-3.

BIBLIOGRAFÍA

1. Di Altobrando A, Patrizi A, Misciali C, Virdi A, Tarsitano A, Vara G, et al. Congenital fibrous hamartoma of the tip of the tongue: a novel peculiar entity. Pediatr Dermatol. 2021;38(1):287-9.
2. Di Altobrando A, Casadio L, Neri I. Congenital fibrous hamartoma of the tip of the tongue: a benign entity. Dermatol Pract Concept. 2021;11(4):e202173.
3. Kreiger PA, Ernst LM, Elden LM, Kazahaya K, Alawi F, Russo PA. Hamartomatous tongue lesions in children. Am J Surg Pathol. 2007;31(8):1186-90.